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中华移植杂志(电子版)

中华移植杂志(电子版) ›› 2023, Vol. 17 ›› Issue (05) : 300 -302. doi: 10.3877/cma.j.issn.1674-3903.2023.05.007

病例报告

糖原累积病Ⅰ型并发胰腺炎肝移植术后胰腺梗死一例
陈朔, 陈峰†(), 程飞, 项捷   
  1. 310003　杭州，浙江大学医学院附属第一医院影像科
    310003　杭州，浙江大学医学院附属第一医院病理科
    310003　杭州，浙江大学医学院附属第一医院肝胆外科
  • 收稿日期:2023-02-28 出版日期:2023-10-25
  • 通信作者: 陈峰

Pancreas infarction after liver transplantation for glycogen storage disease type Ⅰ complicated with pancreatitis: a case report

Shuo Chen, Feng Chen†(), Fei Cheng, Jie Xiang   

  1. Department of Radiology, the First Affiliated Hospital, Zhejiang University School of Medicine, Hangzhou 310003, China
    Department of Pathology, the First Affiliated Hospital, Zhejiang University School of Medicine, Hangzhou 310003, China
    Department of Hepatobiliary Surgery, the First Affiliated Hospital, Zhejiang University School of Medicine, Hangzhou 310003, China
  • Received:2023-02-28 Published:2023-10-25
  • Corresponding author: Feng Chen
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引用本文：

陈朔, 陈峰, 程飞, 项捷. 糖原累积病Ⅰ型并发胰腺炎肝移植术后胰腺梗死一例[J/OL]. 中华移植杂志(电子版), 2023, 17(05): 300-302.

Shuo Chen, Feng Chen, Fei Cheng, Jie Xiang. Pancreas infarction after liver transplantation for glycogen storage disease type Ⅰ complicated with pancreatitis: a case report[J/OL]. Chinese Journal of Transplantation(Electronic Edition), 2023, 17(05): 300-302.

糖原累积病(glycogen storage disease，GSD)为少见的常染色体隐性遗传病，发病率1/4万~1/2万，由于糖原代谢过程中相关酶缺乏，导致糖原大量沉积于组织中而致病[1]。根据突变基因和临床病理特征，GSD分为不同亚型。其中，GSDⅠ型发病率1/10万，由于游离葡萄糖生成减少，患者可出现严重的空腹低血糖，过量的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase，G6PD)被分流到乳酸、三酰甘油、胆固醇和尿酸的合成途径[2]。如果未采取干预措施，GSDⅠ型患者在2~4岁即会发生肝大、高脂血症，还可诱发胰腺炎[3,4]。本文回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院收治的1例GSDⅠ型并发胰腺炎肝移植术后胰腺梗死患者临床资料，总结其诊治经验，现报道如下。

关键词: 糖原累积病Ⅰ型, 胰腺炎, 肝移植, X线计算机体层摄影
Key words: Glycogen storage disease type Ⅰ, Pancreatitis, Liver transplantation, Computed tomography
图1 糖原累积病I型并发胰腺炎肝移植受者腹部CT影像注：a和b分别为肝移植术前上腹部CT平扫和增强影像，平扫示肝脏明显增大，密度明显不均匀，可见马赛克征；增强示胰腺边界不清晰，血管增多(胰头尤著); c和d分别为肝移植术后15、75 d上腹部CT增强影像，均示胰腺缩小，边界清晰，血管减少，胰头区可见部分无强化的梗死区(箭头所示)
图2 糖原累积病I型并发胰腺炎肝移植受者病肝组织切片病理检查注：a. HE染色(× 400)，可见肝细胞肿大，胞质疏松，细胞器被大量贮积的糖原颗粒推挤至细胞膜下；肝组织同时可见脂肪变性和糖原核，见马赛克征；b.过碘酸-雪夫反应染色(× 200)，肝细胞浆内见弥漫樱桃红染色，提示肝细胞内存在大量糖原颗粒
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