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中华移植杂志(电子版)

中华移植杂志(电子版) ›› 2022, Vol. 16 ›› Issue (06) : 376 -378. doi: 10.3877/cma.j.issn.1674-3903.2022.06.010

病例报告

肺动脉高压靶向药物联合肝移植治疗重度门脉性肺动脉高压一例
吴丽娜1, 魏林2, 曾志贵2, 张梁3, 何恩辉4, 檀玉乐2, 朱志军2, 孙丽莹1,†()   
  1. 1. 100050　首都医科大学附属北京友谊医院重症肝病科；100050　首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心　国家消化系统疾病临床医学研究中心
    2. 100050　首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心　国家消化系统疾病临床医学研究中心
    3. 100050　首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心　国家消化系统疾病临床医学研究中心；100050　首都医科大学附属北京友谊医院麻醉科
    4. 100050　首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心　国家消化系统疾病临床医学研究中心；100050　首都医科大学附属北京友谊医院超声科
  • 收稿日期:2022-08-22 出版日期:2022-12-25
  • 通信作者: 孙丽莹

Pulmonary arterial hypertension targeted drugs combined with liver transplantation for severe portalpulmonary hypertension: a case report

Lina Wu1, Lin Wei2, Zhigui Zeng2, Liang Zhang3, Enhui He4, Yule Tan2, Zhijun Zhu2, Liying Sun1,†()   

  1. 1. Department of Critical Liver Diseases, Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University, Beijing 100050, China; Liver Transplantation Center, National Clinical Research Center for Digestive Diseases, Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University, Beijing 100050, China
    2. Liver Transplantation Center, National Clinical Research Center for Digestive Diseases, Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University, Beijing 100050, China
    3. Liver Transplantation Center, National Clinical Research Center for Digestive Diseases, Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University, Beijing 100050, China; Department of Anesthesia, Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University, Beijing 100050, China
    4. Liver Transplantation Center, National Clinical Research Center for Digestive Diseases, Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University, Beijing 100050, China; Department of Ultrasound, Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University, Beijing 100050, China
  • Received:2022-08-22 Published:2022-12-25
  • Corresponding author: Liying Sun
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引用本文：

吴丽娜, 魏林, 曾志贵, 张梁, 何恩辉, 檀玉乐, 朱志军, 孙丽莹. 肺动脉高压靶向药物联合肝移植治疗重度门脉性肺动脉高压一例[J/OL]. 中华移植杂志(电子版), 2022, 16(06): 376-378.

Lina Wu, Lin Wei, Zhigui Zeng, Liang Zhang, Enhui He, Yule Tan, Zhijun Zhu, Liying Sun. Pulmonary arterial hypertension targeted drugs combined with liver transplantation for severe portalpulmonary hypertension: a case report[J/OL]. Chinese Journal of Transplantation(Electronic Edition), 2022, 16(06): 376-378.

门脉性肺动脉高压(portopulmonary hypertension，PoPH)是在严重门静脉高压的基础上发生的肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)，与其他PAH患者相比，PoPH患者预后往往更差[1]。在肝移植等待名单中，约3%~5%的患者合并不同程度的PAH，重度PoPH通常被认定为肝移植禁忌证[2,3]。也有许多研究发现，在肝移植术前使用特异性药物可将PoPH患者的肺动脉压力降至较低水平，再通过肝移植手术解除门静脉高压，患者肺动脉压力也会得到一定程度缓解[4,5,6,7]。首都医科大学附属北京友谊医院通过术前PAH靶向治疗后完成1例重度PoPH患者的肝移植手术，现将诊疗过程及相关经验报道如下。

关键词: 门脉性肺动脉高压, 肺动脉高压, 靶向治疗, 肝移植, 门静脉高压
Key words: Portopulmonary hypertension, Pulmonary arterial hypertension, Targeted therapy, Liver transplantation, Portal hypertension
图1 1例重度门脉性肺动脉高压患者肝移植手术前后超声心动图SPAP变化情况注：SPAP.肺动脉收缩压；1 mmHg＝0.133 kPa
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