器官移植已成为各类终末器官功能衰竭的标准治疗方法。 然而,世界各国均面临严峻的器官短缺形势,迫使临床医师更多地使用扩大标准供者器官。 常规的静态冷保存技术无法满足该类器官功能评估与减轻缺血损伤的要求,因此,各类体外机械灌注技术应运而生。 肝脏体外机械灌注技术主要包括低温机械灌注、低温有氧机械灌注、常温机械灌注、无缺血肝移植和亚常温机械灌注等技术。 近年来国内外开展的研究结果表明,体外机械灌注技术具有延长供肝保存时间、评估供肝质量、减轻缺血再灌注损伤和改善移植预后等优势。 为加快肝脏体外机械灌注技术在我国的临床应用,本指南结合国内外研究结果,基于循证医学原则,从供肝获取、保存、质量评估和临床预后方面形成肝脏体外机械灌注的推荐意见。

肌肉减少症(以下简称肌少症)是一组由多种病因导致的以肌肉量减少和肌肉功能减退为特征的全身性、进行性骨骼肌疾病。 我国肝移植受者肌少症的发生率超40%,严重制约移植疗效。 为规范和优化肝移植相关肌少症的诊疗和管理,中华医学会器官移植学分会肝移植学组和中国医师协会器官移植医师分会组织专家研讨,结合循证医学依据和我国临床实践经验,并充分借鉴相关国内外文献,制订《中国肝移植受者肌肉减少症临床诊疗指南》。 本指南重点阐述肝移植相关肌少症诊断评估、临床防治等内容,并科学规范地提出系列推荐意见,旨在优化我国肝移植围手术期乃至中长期健康管理。

肝移植是终末期肝病最有效的根治性手段。 肝脏存在独特的免疫学微环境,尽管肝移植后排斥反应发生率及严重程度明显低于其他实体器官移植,但排斥反应仍是肝移植术后常见并发症,发生率为15% ～25%,严重影响移植物功能与受者生存。 抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)是一种纯化的多克隆抗体γ 球蛋白混合物,可用于肾移植、肝移植等实体器官移植中的免疫抑制诱导治疗与抗排斥反应治疗,以提高移植物和受者的存活率。 中华医学会器官移植学分会肝移植学组等组织专家讨论,总结国内外相关研究最新进展,并结合国际指南和临床实践,详细阐述ATG 的作用机制、临床应用场景及使用注意事项,旨在为肝移植受者ATG 临床应用提供指导建议。

西罗莫司属于哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂,作为肝移植受者常用免疫抑制剂,具有预防排斥反应和抑制肿瘤细胞生长的双重功能。 为进一步规范和优化西罗莫司在我国肝癌肝移植受者中的应用,中华医学会器官移植学分会肝移植学组组织国内相关领域专家,在《西罗莫司在肝癌肝移植中应用的中国专家共识(2020 版)》基础上,充分借鉴国内外相关文献并结合循证医学依据和我国临床实践经验,围绕肝癌肝移植受者中西罗莫司的临床作用、应用方案、不良反应及血药浓度监测原则等方面,制订《中国肝癌肝移植受者西罗莫司临床应用指南(2024 版)》。

为进一步提升我国肾移植受者侵袭性曲霉病(IA)的临床诊疗水平,中华医学会器官移植学分会组织器官移植和感染学专家,依据现有的临床指南、系统评价、病例研究和专家共识等资料,总结近年来国内外在肾移植受者IA 诊疗中遇到的问题,并进行整合。 经多次专家研讨达成一致意见后,撰写成《中国肾移植受者侵袭性曲霉病临床诊疗指南》。 本指南围绕10 个临床问题,形成13 条推荐意见,并根据2009 版英国牛津大学循证医学中心的证据分级与推荐强度标准,对每个临床问题的推荐意见强度与证据级别进行分级。 本指南旨在指导临床实践,帮助提升肾移植受者长期存活率。

肝移植是目前治疗各种终末期肝病的有效手段,合理的免疫抑制方案是保障术后移植物和受者长期生存的基础。 麦考酚酸(MPA)类药物是肝移植受者基础免疫抑制方案的组成部分,麦考酚钠(MPS)是MPA 的钠盐,应用于肝移植排斥反应预防及免疫抑制方案的优化。中华医学会器官移植学分会肝移植学组及中国医师协会器官移植医师分会组织专家讨论,总结国内外相关研究最新进展,并结合国际指南和临床实践,详细阐述MPS 作用机制、临床应用场景及使用注意事项,旨在为肝移植受者MPS 临床应用提供指导建议。

目的

总结儿童复发性移植肾肾病的临床特点及诊治经过,为早期诊断和治疗提供经验。

方法

回顾性分析总结2014年1月至2024年10月于中山大学附属第一医院诊治的年龄≤18岁免疫性肾小球疾病肾移植术后复发患儿的临床及病理资料。

结果

18例复发性移植肾肾病患儿中男性11例、女性7例。诊断构成：移植肾局灶节段性肾小球硬化(FSGS)9例,移植肾IgA肾病(IgAN)5例,移植肾抗中性粒细胞胞质抗体相关肾炎(AAGN)2例,移植肾IgA血管炎相关性肾炎(IgAVN)2例。9例移植肾FSGS患儿,经治疗后4例达到完全缓解,术后随访3个月～7年,6例肾功能正常,5例尿蛋白持续未转阴(其中2例移植肾失功、1例移植肾功能不全、2例肾功能正常)。5例IgAN患儿,2例表现为大量蛋白尿,分别于术后2、7年进展至终末期肾病。2例移植后IgAVN均对糖皮质激素治疗有反应,1例经利妥昔单抗治疗后症状消失,1例经历2次复发后维持部分缓解,术后2年9个月、3年肾功能均正常；2例移植后AAGN治疗后完全缓解、肾功能正常。

结论

儿童常见的复发性移植肾肾病包括FSGS、IgAN、AAGN和IgAVN。积极肾活检协助诊断及有效干预可取得较好的疗效。

肾移植手术不可避免地要经历肾脏缺血和血液再灌注的过程,造成移植肾缺血再灌注损伤(IRI),其与术后早期移植物功能恢复和长期存活密切相关,且目前临床上仍缺乏明确有效的防治手段。深入研究移植肾IRI的发生机制能够为研发新型保护策略提供理论基础和科学依据,本文就肾移植IRI机制及其对移植肾的影响进行综述。

肝母细胞瘤(HB)是儿童恶性肝脏肿瘤中最常见的一种。 辅助化疗和新辅助化疗可显著提高HB 患儿生存率。 但对局部晚期或难治性HB 而言,肝移植是关键治疗策略之一。 本文聚焦HB 患儿这一人群,对HB 临床症状、诊疗护理等方面进行综述,介绍HB 切除术及化疗后的护理措施,强调HB 患儿行肝移植术后护理重点,重点阐述术后护理质控标准、围手术期护理、免疫抑制剂管理和随访管理等方面,以期为我国HB 肝移植术后患儿护理提供参考。

目的

探究亲属活体肝移植(LRLT)术后儿童受者照护者出院准备现况并分析其影响因素,为临床制订个性化出院准备服务提供参考。

方法

使用一般资料调查表、中文版出院准备量表(RHDS)—父母版(以下简称RHDS)和中文版出院指导质量量表(QDTS)—父母版(以下简称QDTS)对2023 年9 月至2024 年2 月在上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科行LRLT 的172 例儿童受者照护者进行问卷调查。 采用Pearson 相关分析评估出院准备水平与出院指导质量之间的相关性;组间比较采用t 检验和单因素方差分析;多元逐步线性回归用于分析LRLT 术后患儿照护者出院准备度的影响因素。 P <0.05 为差异有统计学意义。

结果

最终回收有效问卷161 份,有效回收率为93.6%。 133 例(82.6%)LRLT 儿童受者照护者认为自身已做好出院准备,余28 例(17.4%)表示未做好准备。 161 例LRLT 儿童受者照护者RHDS 和QDTS总得分分别为(227.5±20.3)和(143.4±16.7)分,总条目均分分别为(7.8±0.7)和(8.0±0.9)分。术后住院时间≤16 d LRLT 儿童受者照护者RHDS 得分[(241.6 ±6.8)分]高于术后住院天数>16 d 照护者[(212.1 ±19.0)分],差异有统计学意义(t =12.901,P <0.05)。 已婚家庭照护者RHDS 总得分[(228.0 ±19.9)分]高于离异者[(187.0 ±2.8)分],差异有统计学意义(t=2.90,P<0.05)。 家庭月收入不同的照护者RHDS 总得分差异有统计学意义(F =4.974,P<0.05)。QDTS 总得分及其各维度得分均与RHDS 总得分及其各维度得分呈正相关(P 均<0.05)。 QDTS总得分、术后住院天数、家庭月收入、婚姻状况均为LRLT 术后儿童受者照护者出院准备水平的独立危险因素(P 均<0.05)。

结论

LRLT 术后儿童受者照护者出院准备度为中等水平。 医护人员应重视出院指导质量低、术后住院天数长、家庭月收入低、婚姻离异的儿童受者照护者,针对性予出院指导干预,以提升其出院准备度水平。

器官移植是治疗终末期器官疾病的最有效方法。 器官短缺是器官移植领域面临的主要挑战之一。 为此,临床上越来越多地使用包括以循环标准判定死亡的遗体器官捐献(DCDD)在内的扩大标准供者器官。 然而,DCDD 供器官因遭受额外的热缺血损伤,严重影响其移植疗效和器官利用率。 大量临床研究表明,常温区域机械灌注(NRP)技术的应用可显著提高DCDD 供器官质量和移植成功率。 目前,我国尚未制订NRP 技术在DCDD 中临床应用的专家共识,这影响了我国DCDD 的规范化与高质量发展。 为改变这一现状,本文总结国际研究进展,依据循证医学原则深入论证,形成《腹部常温区域机械灌注在以循环标准判定死亡的遗体器官捐献中的临床应用专家共识》。 本共识重点介绍DCDD 过程中应用NRP 技术的执行规范及相应循证医学证据,旨在为NRP 技术在DCDD 供器官移植中应用的规范化、标准化提供参考和指导意见,推动我国NRP 技术和DCDD 供器官移植的快速发展。

目的

评价合并膀胱功能障碍的儿童肾移植受者术后疗效。

方法

回顾性分析2022年12月1日至2024年7月15日在复旦大学附属儿科医院接受肾移植手术的儿童受者临床资料。合并神经源性膀胱、后尿道瓣膜等引起膀胱功能障碍的患儿纳入病例组(n=8),未合并膀胱功能障碍的患儿纳入对照组(n=97)。比较两组患儿基本信息、手术和住院时长以及术后移植肾功能延迟恢复(DGF)、急性排斥反应、尿路感染、移植肾积水和输尿管膀胱吻合口梗阻情况、患儿和移植肾存活率。评估病例组患儿肾移植前膀胱功能障碍和术后随访情况。非正态分布计量资料组间比较采用Mann-Whitney U检验,计数资料组间比较采用Fisher确切概率法,P＜0.05为差异有统计学意义。

结果

8例病例组患儿中3例为神经源性膀胱,5例为后尿道瓣膜。随访至2025年2月,病例组和对照组中位随访时间分别为417(291,543)d、434(295,670)d。病例组8例患儿和移植肾均存活；对照组97例患儿均存活,5例移植肾功能丢失。病例组和对照组患儿、移植肾存活率差异均无统计学意义(χ²=0.00和0.43,P均＞0.05)。病例组患儿术后尿路感染发生比例(6/8)高于对照组(8/97),差异有统计学意义(P＜0.001)。病例组患儿术后均未发生吻合口梗阻等外科并发症,对照组4例患儿术后拔除双J管后因输尿管膀胱吻合口梗阻再手术。病例组和对照组患儿手术时长、住院时长、DGF、急性排斥反应、拔除双J管后移植肾积水以及输尿管膀胱吻合口梗阻再手术发生情况差异均无统计学意义(P均＞0.05)。

结论

合并膀胱功能障碍的儿童肾移植受者疗效满意,但术后尿路感染发生比例较高。

肺移植术后并发症的出现严重影响患者的生活质量及预后,排斥反应和肺部感染等并发症的精准诊断对于患者的治疗和预后至关重要。对移植肺进行活检的传统组织病理学检查是排斥反应诊断的金标准,但其存在侵入性、阳性率低、操作难度高和结果滞后性等缺点。血浆中的游离DNA,特别是供体来源游离DNA(dd-cfDNA),作为一种灵敏的生物标志物,已经被越来越多地用于肾移植和肝移植等实体器官移植术后排斥反应的监测。本文围绕dd-cfDNA作为实体器官移植术后管理的重要工具,在肺移植术后并发症中的应用价值进行综述。

器官短缺是器官移植发展面临的最大困境,遗体器官捐献是解决困境的有效途径,但我国器官捐献工作仍存在制约因素。只有通过发展器官捐献和移植的新质生产力,才能解决影响发展的阻力和问题,实现器官捐献数量和质量的提升。器官获取组织(OPO）学科化建设、器官捐献专业化实施是发展新质生产力的着力点,从宣传、上报、考评和实施四个方面创新机制建设,以此推动建立完善的器官捐献体系,让器官捐献与移植焕发新的生机和活力,从而最终实现从捐献到移植的中国技术、中国标准、中国方案、中国队伍、中国学科体系的创新建设和发展。

目的

探讨新生供者特异性抗体(dnDSA)及补体(C1q和C3d)结合的dnDSA对移植肾功能稳定受者长期生存的影响。

方法

回顾性分析2009年12月至2015年5月在山西省第二人民医院首次实施肾移植且接受抗HLA抗体检测的48例受者临床资料,根据抗HLA抗体检测结果及供者高分位点将其为dnDSA组、非供者特异性抗体(NDSA)组及抗HLA抗体阴性组。根据补体检测结果将dnDSA组和NDSA组受者分为C1q⁺组、C1q⁺C3d⁺组和C1q^-C3d^-组。分析受者肾功能、受者/移植肾存活率、移植肾失功和移植肾急性排斥反应等指标。多组间计量资料比较采用单因素方差分析或Kruskal-Wallis H检验；组间计数资料比较采用χ²检验或Fisher确切概率法。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,并通过log-rank检验进行比较。P＜0.05为差异有统计学意义。

结果

dnDSA组(n=9例)、NDSA(n=15例)及抗HLA抗体阴性组(n=24例)受者行抗HLA抗体检测时移植时间分别为108.0(69.0～130.5)个月、42.0(2.0～78.0)个月和40.0(5.3～77.3)个月,HLA-Ⅱ类抗体MFI值分别为29 534(11 761～23 961)、3 239(1 699～12 277)和411(185～1 297),差异均有统计学意义(H=7.88和35.78,P均＜0.05)。dnDSA组C1q⁺C3d⁺受者比例高于NDSA组,C1q^-C3d^-受者比例低于NDSA组,差异均有统计学意义(P均＜0.05)。随访截至2024年6月,dnDSA组、NDSA组和抗HLA抗体阴性组移植肾失功比例分别为3/9、1/15和2/24,差异无统计学意义(P＞0.05)。dnDSA组受者移植后15年移植肾/受者生存率分别62.2%/88.9%,NDSA组分别为75.0%/100%,抗HLA抗体阴性组分别91.5%/100%,差异均无统计学意义(χ²=2.07和1.67,P均＞0.05)。C1q⁺组、C1q⁺C3d⁺组和C1q^-C3d^-组受者移植肾急性排斥反应和移植肾失功发生比例均依次为0、4/11、0,差异均有统计学意义(P均＜0.05)。

结论

dnDSA影响稳定期肾移植受者预后,DSA与补体C1q、C3d联合检测可能对预测移植肾长期存活并指导临床干预具有重要价值。

目的

分析PAX2基因变异致Papillorenal综合征(PAPRS)患儿的临床表型和肾移植效果,探讨移植前风险评估和术后管理策略。

方法

回顾性分析2018年至2024年在中国人民解放军联勤保障部队第九〇〇医院确诊PAPRS后行肾移植治疗的4例患儿临床资料。记录基因变异类型、临床表现、术后并发症及相关多系统异常情况。

结果

4例患儿均携带PAX2基因(NM_000278.5)新发杂合变异,包括：c.221_226dup(p.E74_T75dup)、c.185A＞G(p.H62R)(国内外均未见报道)和c.76dup(p.V26Gfs*28)(2例),这些变异位于热点突变结构域。患儿均为女性,在学龄期发现肾功能异常,进展为终末期肾病,青春期接受肾移植。术后均出现不同程度感染,并伴有肾外表现,包括眼部病变(如屈光不正、视野异常等)、生殖系统异常(如输卵管或卵巢病变)和中枢神经系统异常(如智力低下、情绪障碍等)。

结论

PAX2基因变异不仅影响肾功能,还可导致多系统受累,特别强调神经心理评估。早期心理干预有利于提高肾移植术后长期随访管理的依从性。

目的

分析儿童肾移植受者移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的临床特点及诊疗情况。

方法

回顾性分析2011年1月至2024年6月复旦大学附属儿科医院肾移植后并发PTLD患儿临床资料,包括发病时间、临床表现、诊疗方案和预后等。

结果

随访期间,393例儿童肾移植受者共8例(2.04%)发生PTLD。肾移植手术至PTLD发生的中位时间为4(3～14)个月,其中早发型7例、晚发型1例。7例以发热起病,5例以消化道症状起病。7例患儿术前EB病毒(EBV)血清学均阴性,确诊PTLD时8例均伴有EBV感染。6例病理提示单形性-B细胞型PTLD,1例为多形性PTLD,1例未行病理检查。早期诊断的2例患儿予利妥昔单抗(RTX)联合化疗,PTLD均获得缓解,其中1例患儿死于颅内真菌感染。后续6例患儿接受RTX及磺胺甲噁唑、泊沙康唑预防感染,PTLD均缓解,人肾存活。

结论

肾移植患儿随访中出现EBV感染、发热、消化道症状时需高度警惕PTLD。单形性-B细胞型及多形性PTLD予利妥昔单抗联合预防感染可取得满意治疗效果。